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樓主 發(fā)表于: 2024-04-18
, 來自:江蘇省0==
4月17日是第36個世界血友病日,，他們輕輕的碰一下或磕一下就會出血不止,，十分的脆弱。就像玻璃一樣,，被稱為“玻璃人”,。
血友病是一組由于基因突變造成的凝血因子缺乏引起凝血功能異常的疾病。
血友病是一種可以遺傳的疾病,，致病的基因在X染色體上，多為男性患病,，女性為致病基因攜帶者,。
注：1.圖中灰色為健康人，淺藍(lán)色為血友病基因攜帶者,，深藍(lán)色為血友病患者,。
2.本圖選自南明區(qū)婦幼保健院。
答案是否定的,，目前常見的血友病有兩種：血友病A（凝血因子VIII缺乏）和血友病B（凝血因子IX缺乏）,，血友病A大約占85%左右。
血友病根據(jù)凝血因子活性水平高低,，疾病嚴(yán)重程也不同,。
哪些人應(yīng)懷疑血友病,？要做哪些檢查,？
具有血友病家族史，反復(fù)肌肉關(guān)節(jié)血腫,，小手術(shù)后出血不止的患者均建議完善血友病篩查,。
對于確診試驗中，凝血因子VIII或IX的活性＜40%,，即可診斷,。如果有條件可以直接檢測有無血友病異常基因。
小貼士：對于患者有血友病的妊娠期女性,，產(chǎn)檢時一定向醫(yī)師說明情況,，在產(chǎn)檢時進行血友病篩查，避免血友病新生兒的出生,。
目前血友病暫時不能治愈，通過預(yù)防出血,，減少關(guān)節(jié)出血,、損傷，降低致殘率,。
對于出現(xiàn)急性出血的血友病患者,，應(yīng)盡早就醫(yī)，堅持“RICE”原則（休息,，冰敷，加壓包扎,，抬高受傷處）先行自我處理,。
替代治療：對于血友病A患者，可以補充FVIII制劑或輸注雙特異性抗體,。血友病B患者可以補充FIX制劑或病毒滅活的凝血酶原復(fù)合物,。
基因治療：目前還在研究中，血友病B的基因治療最快可能會在明年上市。
得了血友病,，生活中應(yīng)該注意些什么呢,？
血友病患者應(yīng)當(dāng)避免肌肉注射及手術(shù)，確需進行手術(shù)治療的,，應(yīng)當(dāng)將病史告知醫(yī)師，并在血液科�,？漆t(yī)師指導(dǎo)下進行手術(shù)治療,。
禁服阿司匹林或其他非甾體類抗炎藥。
門診時間：周二上午 ,、周三上午、周四上午,、周六上午,、周日上午
診間地點：東部院區(qū)2號樓門診二樓2A區(qū)6號診間
昆山市一醫(yī)院血液內(nèi)科于2021年7月1日從前身血液腫瘤科獨立成科,，目前科室成員7名,，承擔(dān)昆山市包括危重及疑難在內(nèi)的大部分血液病患者的診治工作�,？剖铱赏瓿筛黝愋桶籽�,、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征,、免疫性血小板減少,、淋巴瘤、骨髓增殖性腫瘤等規(guī)范的診斷與治療,。同時積累了成功救治噬血細(xì)胞綜合征,、血栓性血小板減少性紫癜等罕見病、急危重病例的豐富經(jīng)驗,�,？剖覔碛醒�(xì)胞分離機1臺，可以完成去除細(xì)胞單采,、血漿置換等操作,。
科室與蘇大附一院,、上海瑞金醫(yī)院等多家國內(nèi)知名醫(yī)院血液內(nèi)科建立了合作關(guān)系，讓市民在家門口也可以享受滿意的醫(yī)療服務(wù),。
來源：昆山市第一人民醫(yī)院
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